Qu’est-ce que l’Ichtyose ?

On appelle Ichtyose un certains nombre de maladies de peau qui se caractérisent par une importante sécheresse cutanée due à un excès de couche cornée, et une desquamation permanente (écailles).

C’est une maladie génétique le plus souvent héréditaire (à l’inverse de la Xérose ou de la peau sèche physiologique), congénitale ou non (qui apparaît à la naissance ou non).

Sur le plan génétique, elle se transmet suivant le mode dominant (un seul parent a la maladie) ou récessif (il faut que les 2 parents soient porteurs du gène).

Cette maladie recouvre plusieurs niveaux de gravité, du plus bénin (peau sèche qui pèle) au plus grave pouvant entraîner la mort (cas rares).

L’Ichtyose se caractérise par un épaississement de la couche cornée. Cela peut être le fait d ‘une faible élimination de la couche cornée (Ichtyose par rétention cornée) ou d’une formation trop rapide de la couche cornée (Ichtyose proliférative).
Dans tous les cas, l’Ichtyose a des incidences psychologiques. La couleur grise que prend la peau, donne un aspect sale, qui pose des problèmes relationnels

Il existe plusieurs types d ‘Ichtyoses :

• L’Ichtyose vulgaire : c’est la plus fréquente (1 personne sur 300). Elle n’existe pas à la naissance mais se révèle dès les premiers mois de la vie. Elle touche les 2 sexes et n’entraîne pas de démangeaisons (prurit). Elle peut être très légère (peau sèche) ou être associé à un Eczéma. Le climat a une influence sur son intensité, ainsi l’été, grâce au soleil, la pathologie s’améliore, inversement, l’hiver, elle s’aggrave.

Les plus rares :

• L’Ichtyose récessive liée à l’X : elle ne touche que des garçons (environ 1 sur 12.000). Elle se caractérise par des squames foncés de grande taille, qui peuvent même être visibles sur le visage. Elle est due à un déficit en stéroïde sulfatase (une enzyme).
• Les Ichtyoses  du  » bébé collodion  » : Elle touche une personne sur 100.000. Cette Ichtyose provient d ‘une aspect clinique à la naissance (peau tendue et luisante). Elle touche tout le corps et se manifeste par des squames épaisses et une desquamation permanente. A l’inverse des Ichtyoses vulgaires, ces Ichtyoses ont tendance à s’aggraver l’été.
• L’érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse : Elle concerne une personne sur 500.000. A la naissance, les bébés touchés par cette pathologie ont des décollements cutanées qui donnent l’impression qu’ils ont été ébouillantés. Avec l ‘age, apparaissent des squames épaisses qui peuvent être foncées et qui s’accompagnent parfois de cloques et d’érosions.
• Les Ichtyoses rares : Le plus souvent, elles sont liées à une autre maladie :
• Le  syndrome de Sjögren-Larsson : c ‘est une maladie héréditaire qui se manifeste chez une personne dont les 2 parents sont porteurs du gêne. Elle associe une Ichtyose congénitale à une quadriplégie (paralysie des 4 membres), à une faiblesse mentale et des problèmes rétiniens.
• Le syndrome de Jung-Vogel : il associe une Ichtyose congénitale  et des problèmes oculaires (sur la cornée).
• Le syndrome de Rud : c’est l’association d’une Ichtyose congénitale à une faiblesse mentale, à une épilepsie et parfois à de l’infantilisme et de la tétanie.

Comment la soigner?

Bien évidemment, avant toute chose, vous devez consulter votre dermatologue ou un service de dermatologie à l’Hôpital (Liste des principaux Services de Dermatologie en Centres Hospitaliers en France).

Pour beaucoup de malades avec des formes peu graves, seuls l’application de crèmes émollientes est nécessaire pour hydrater et assouplir la peau. On privilégiera des émulsion de type Eau dans Huile qui par leur effet filmogène limitent l ‘évaporation cutanée.

Assurez vous que ces produits comportent des produits antidéshydratant limitant la perte insensible en eau (vaseline, huile de paraffine, alcool gras (cétylique), cire d’abeille, huile végétales, huile de noyau d ‘abricot, de bourrache, de karité, de jojoba, …) associés à des produits humectants (urée, lactate de sodium, acide lactique, glycérol).

Dans le cas de présence de squames sur la peau, choisissez des produits qui en plus ont un effet kératorégulateur, limitant le développement des squames et contribuant à leur élimination (urée, alpha-hydroxy-acides A.H.A.)
Ils faut aussi parfois prendre quelques précautions vis-à- vis du soleil.

Pour les cas plus graves, des traitement locaux sont indiqués en plus de crèmes émollientes à fort pouvoir hydratant, re-lipidant et kérato-réducteur : antibiotiques, antiseptiques. Les rétinoïdes par voie générale représentent le meilleur traitement pour les Ichtyoses graves. La ciclosporine a été utilisée, mais les résultats sont contradictoires : négatifs pour certains et plus satisfaisants pour d ‘autres. Ces traitements sont seulement suspensifs et malheureusement la maladie récidive rapidement à l’arrêt.

Comment être soulagé ?

Cela commence par quelques gestes quotidiens. Tout d’abord il faut éviter de se nettoyer la peau abusivement. Privilégiez les douches à l’eau tiède  aux bains chauds. Il faut éviter les savons alcalins, riches en soude et en potasse. On utilisera de préférence des savons surgras ou à la glycérine ou des syndets.

Quelque soit le nettoyant utilisé, il est nécessaire de bien le rincer en évitant les eaux trop calcaires. Le séchage doit être fait rapidement après le nettoyage de la peau en tapotant légèrement et sans frotter. Après, c’est le meilleur moment de traiter localement votre Ichtyose, l’application d’un émollient sur une peau encore légèrement humide optimise son efficacité.

Par ailleurs, il est conseillé de boire au moins un litre et demi d ‘eau par jour, d’éviter de trop chauffer son habitation,  et d’humidifier l’air ambiant (en ouvrant les fenêtres le soir en se couchant). On évitera de mettre la peau en contact direct avec des textiles risquant de créer des irritations ou une transpiration trop importante (laine,…).

Trucs et astuces

Afin d’optimiser le rapport confort / efficacité des émollients, on appliquera une émulsion Huile dans Eau, plus confortable, le matin et une émulsion Eau dans Huile, plus efficace, le soir avant de se coucher pour la nuit. De même, on pourra hydrater les régions lésées avec une émulsion Eau dans Huile, et le reste du corps avec une émulsion Huile dans Eau.

Qui contacter ?

L’Association Nationale des Ichtyoses et Peaux Sèches Pathologiques (A.N.I.P.S.) présidée par Madame Anne-Marie CORRE.

Ses objectifs sont :

• Regrouper les malades
• Les soutenir psychologiquement
• Les informer
• Les orienter vers les équipes soignantes spécialisées

Si vous êtes concerné par l’Ichtyose, nous vous incitons vivement à prendre contact avec cette Association très actives et reconnue par le monde scientique et médical.

A.I.F : Association  Ichtyose France

http://ichtyose.fr/

Les liens utiles :

Liste des principaux Services de Dermatologie en Centres Hospitaliers en France